Что нужно знать про эссенциальную тромбоцитемию

Заболевания системы кроветворения включают целый ряд новообразований. К их числу относят эссенциальную тромбоцитемию, для которой характерно увеличение количества тромбоцитов, повышенная свертываемость крови и частые кровотечения.

Тромбоциты — самые мелкие клетки крови, которые участвуют в системе свертывания. Они образуются в костном мозге, отпочковываясь от гигантских клеток — мегакариоцитов. В норме количество тромбоцитов составляет 160—360 тысяч в микролитре крови, но при развитии тромбоцитемии их число увеличивается до 450 тысяч и более, при этом они могут быть функционально неполноценны. Это является одним из основных диагностических признаков заболевания.

К счастью, болезнь встречается очень редко и имеет достаточно благоприятный прогноз. В этиологии эссенциальной тромбоцитемии до настоящего времени остается много неясного, но известно, что у большинства больных имеются мутации определенных генов. Выявлены два пика начала заболевания — у женщин в молодом возрасте и после 50 лет как у мужчин, так и у женщин.

Обычно заболевание сопровождается слабостью, головными болями, нарушением работоспособности, парестезиями кистей рук и стоп, возникновением кровоподтеков. Тромбоз мелких сосудов приводит к специфическим симптомам в пораженном участке. Это могут быть поражения головного мозга, протекающие по типу транзиторных ишемических атак, инфаркты сетчатки глаза, легких, сердца. Кровотечения встречаются редко, и они незначительны. На коже могут появляться небольшие синяки и точечные кровоизлияния.

При тяжелом поражении возможны желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения из носа, десен и мочеполовых путей. Примерно у половины больных отмечается увеличение печени и селезенки, что сопровождается дискомфортом в области живота и болями в правом подреберье. У молодых женщин, страдающих тромбоцитемией, возможны осложнения при беременности, проявляющиеся инфарктами плаценты, спонтанными абортами и преждевременными родами.

Заболевание часто выявляют случайно при медицинском обследовании и проведении анализа крови. Поскольку повышенное количество тромбоцитов может встречаться при других болезнях (инфекции, дефицит железа, кровотечения), важное значение имеет дифференциальный диагноз, влияющий на выбор методов лечения.

Специфической терапии при данной болезни нет. Используют препараты для предупреждения возникновения тромбов, химиотерапевтические препараты, которые замедляют процесс кроветворения, и интерферон-альфа, снижающий уровень тромбоцитов. В некоторых случаях проводят тромбоцитоферез — удаление тромбоцитов из крови, но этот метод приводит только к временному улучшению и используется редко. Конкретный способ лечения определяет врач-гематолог, при этом учитываются тяжесть заболевания, возраст и наличие сопутствующих болезней. Продолжительность жизни у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией обычно не отличается от других людей.

Юрий Кузьменков, врач РНПЦ «Кардиология»