Что нужно знать о повышенной кровоточивости

Существует достаточно редкая патология, сопровождающаяся изменением мелких сосудов и появлением многочисленных сосудистых звездочек (телеангиэктазий) на коже, слизистых оболочках и во внутренних органах. Это наследственное заболевание называется болезнь Ослера—Рандю—Вебера и проявляется повышенной кровоточивостью. Мутация генов приводит к нарушению развития эндотелия и мышечного слоя сосудистой стенки и соединительной ткани, входящей в ее состав.

Фото pixabay

Чаще всего болезнь проявляется после 20 лет, но ее признаки могут возникать и в первые годы жизни. Сначала поражения выглядят, как мелкие красноватые точки или пятнышки, которые со временем превращаются в сосудистые звездочки, паучки или сеточки. Эти образования располагаются на крыльях носа, лице, волосистой части головы, щеках, красной кайме губ, слизистой рта, конъюнктиве, под ногтями и на других участках тела. Такие же поражения возникают в респираторном тракте, на слизистых желудка и кишечника, в мочевыводящей системе, внутренних органах. На коже они при надавливании бледнеют, и их размер не превышает 5 мм. При болезни Ослера—Рандю—Вебера могут развиваться соединения между артериями и венами. Если соединяются достаточно крупные сосуды, это может приводить к развитию артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Возможно поражение легких, головного мозга, мочевыводящей системы и печени (вплоть до цирроза).

Основной симптом болезни — частые и внезапные кровотечения, чаще из носа. Кровотечения в других областях встречаются существенно реже, но не менее опасны. Способствуют кровоточивости любые воспалительные явления и травмы, физическое напряжение, стресс, прием алкоголя. Кровотечения часто возникают на фоне приема ацетилсалициловой кислоты и других препаратов, уменьшающих свертываемость крови.

Основные критерии для постановки диагноза: многочисленные телеангиэктазии на губах, ушах, крыльях носа, в ротовой полости, спонтанные кровотечения. Заболевание сопровождается поражением внутренних органов (ЖКТ, печени, респираторного тракта, головного мозга). Исследование крови может показать только анемию, другие исследования тоже малоинформативны.

Лечение в первую очередь симптоматическое: важно прекратить кровотечение. Для этого используют гемостатические губки, охлажденный раствор аминокапроновой кислоты. Тугая тампонада носа неэффективна, поскольку травмирует слизистую оболочку, что способствует последующим кровотечениям. Физическая или химическая коагуляция не дает длительного эффекта. Воздействие жидкого азота дает лучшие результаты. Возможна как контактная деструкция кожи при помощи специальных аппаратов, так и кратко­временное орошение полости носа жидким азотом. Продолжительность эффекта такого лечения колеблется от нескольких месяцев до года.

В качестве профилактики заболевания нужно исключить алкогольные напитки, острые блюда, уксус.

Юрий КУЗЬМЕНКОВ, врач РНПЦ «Кардиология».