В Беларуси живут 115 подростков со страшным диагнозом — гемофилия
Ваня – высокий, статный парень. Увидев его впервые, сложно не задержать взгляд: черные волосы, правильные черты лица… Особенно привлекают глаза: в них читается внутренняя сила, казалось бы, не свойственная парню его возраста. Сила и… одиночество.
За свои 17 лет Ване пришлось пережить много трудностей. Дальше ему будет еще сложнее. Ведь «царская болезнь» — для сверстников мальчика лишь необычное название странного заболевания — для Вани стала диагнозом.
Цена потерянной минуты
Когда в семье Васильевых появился пухлый крепыш, родители не могли нарадоваться первенцу. Активный, любопытный розовощекий карапуз не вызывал никакой тревоги, вел себя так, как подобает себя вести маленькому человеку, только недавно появившемуся на свет. Однако радость родителей была недолгой. В семь месяцев у Ванечки неожиданно опухло колено, да так сильно, что перепуганная мама бросилась с сыном к врачам.
— В районной поликлинике меня заверили, что никакой опасности нет, — вспоминает Людмила, мама Вани. – Нас положили на обследование, поставили свой диагноз, который впоследствии оказался ошибочным, а потом отправили в Минск в областную поликлинику.
Снова обследование, анализы… Здесь мама и узнала страшный диагноз: гемофилия, несвертываемость крови. Очень редкое наследственное заболевание. Это означало, что малыш в любой момент может умереть, если ему вовремя не ввести специальный препарат. Мальчика спасли, но с переездами, обследованиями, анализами и постановкой диагноза драгоценное время было потеряно: кровь, попавшая в коленный сустав и вовремя не устраненная из него, привела к необратимым последствиям – мальчик на всю жизнь остался хромым…
Кто, если не мама?
Еще один шок родители пережили, когда вернулись после постановки окончательного диагноза в родной город. Людмила вспоминает:
— В районной больнице от нас шарахались, как от чумных. Даже при обычной простуде давали направление в областную поликлинику, открещивались, мол, боятся за нас браться. Ведь сыну внутримышечные инъекции противопоказаны. Когда медсестра однажды долго не могла найти вену для введения лекарства, посмотреть на это сбежался весь персонал медучреждения.
Кто-то из знакомых посоветовал обратиться к бабушке Вале, бывшей медсестре. Руки у старушки и впрямь оказались золотыми: все инъекции пенсионерка делала бережно и аккуратно. А к Ванечке она относилась, как к родному внуку.
— Когда этой золотой женщины не стало, мне, экономисту по образованию, пришлось самой учиться медицинским премудростям. Да и как здесь не научишься: дважды в год мы обязательно ложились в больницу, а там врачи и медсестры не всегда справлялись с большим количеством пациентов. Многое приходилось делать самой. Но это хорошо, ведь никакой врач не будет ухаживать за ребенком так, как это сделает мама.
Страшный «бонус»
«Ваня, не лезь туда!», «Ваня, осторожно, не бегай!», «Ваня, посиди!» — эти слова мальчик слышал с самого детства. Любой синяк или ссадина сулили подвижному малышу опасность, и родители всячески старались оберегать единственного сына.
— Это сегодня, когда расширились знания об этом заболевании, мы знаем, что гемофиликам полезно движение. Более того, оно им даже показано. Полезно плавание, обязательны занятия лечебной физкультурой. Даже в тренажерном зале можно заниматься под присмотром специального тренера. Раньше же такие больные вообще были лежачими, — рассказывает Людмила.
Ограничения в движении для подрастающего, полного энергии малыша были настоящей пыткой. Но со временем Ваня свыкся. Лучше, чем терпеть боль от удара, видеть, как наливается кровью и опухает пострадавшая часть тела, терпеть внутривенные инъекции из-за каждого синяка. Другой проблемой тех годов была катастрофическая нехватка лекарств. Людмила до сих пор вспоминает, как ездила в Новинки на станцию переливания крови и буквально вымаливала дозу криоприципитата для своего малыша. Но лекарства на всех не хватало, и отчаявшимся родителям приходилось немыслимыми путями добывать его через знакомых, через связи.
— Сейчас таких проблем нет, — говорит мама. – Есть и криоприципитат, и концентрат фактора VIII свертывания крови. Правда, за ними мне приходится мотаться в столицу по три-четыре раза в месяц, так как выдают только разовую дозу.
Несколько лет назад вместе с лекарством Ване ввели в кровь и вирус гепатита С. Мама лишь бессильно разводит руками – гемофилики первые в группе риска по так называемым вторичным болезням: гепатиту, ВИЧ. Есть даже риск развития опухоли. Сегодня полученный «бонус», к счастью, находится в неактивной форме, но необходимую диету мальчик все равно соблюдает.
— Недавно врачи выпрямляли тот самый коленный сустав механическим путем. Получилось. На какое-то время Ванина походка стала намного лучше, но однажды в колене что-то щелкнуло, и сустав стал на свое прежнее место, скрючился. Уже есть похожие проблемы и с локтем. Я не хочу думать о том, что будет дальше, ведь этот процесс может затронуть все суставы, — рассказывает Людмила, и в этот момент на женщину просто больно смотреть.
«ЧП!»
Декретный отпуск подходил к концу, и родителей охватывала тревога. Отдавать малыша с таким заболеванием в сад, где на каждом шагу его подстерегают опасности в виде острых углов, ступенек, немыслимо. Но и оставить ребенка дома не с кем. Посоветовавшись, решили пригласить няню. В маленьком городе, где не может быть и речи о кадровом агентстве, няню для ребенка-инвалида нашли через знакомых.
Однажды знакомая воспитательница детского сада все же уговорила отдать мальчика в ее группу, пообещав смотреть за ним, как за собственным ребенком. Все было хорошо, но однажды раздался звонок заведующей: «ЧП!». Бросив все, Людмила прибежала в сад и… не узнала собственного ребенка. Мальчик был покрыт синяками и ссадинами, места ушибов опухали и вздувались прямо на глазах. Оказалось, что малыш не удержался и кубарем скатился с крутой лестницы.
— Слава Богу, все обошлось, успели ввести лекарство. Но Ванечку мы отдали в сад санаторного типа, где практикуется индивидуальный подход к каждому ребенку.
Ничего «такого»?..
А потом началась школа…
Когда Ваня перешел в пятый класс, родители решили, что мальчик будет заниматься дома. Четыре года учителя приходили к Васильевым домой и проводили индивидуальные занятия.
— Теперь я очень жалею о нашем решении, — говорит мама. – Со временем мы заметили, что Ваня замыкается в себе, не общаясь со сверстниками. В девятом классе он снова пошел в школу, но попал не в свой класс. Это еще больше усугубило ситуацию. Друзей он там не нашел, а однажды и вовсе заявил, что больше в эту школу не пойдет. Наверное, его там обижали, но он никогда не рассказывал об этом. Ваня с детства привык все тяготы переносить молча… Мы же совершили большую ошибку, оставив его на четыре года дома и лишив тем самым очень важного периода социализации.
Родители всячески боролись с замкнутостью мальчика. Предлагали поступить в художественную школу, ведь Ваня в детстве прекрасно рисовал и даже занимал призовые места на различных конкурсах. От этой идеи мальчик отказался, как не принял и предложение поступить в школу музыкальную.
Твердая собственная позиция – первое качество, которое я увидела в мальчике во время подготовки этого материала. На предложение написать о нем статью Ваня мне тихо, но уверенно ответил: «Я могу поговорить с вами на любые темы, кроме моей болезни. О ней я говорить не хочу. Простите».
— Мой мальчик очень переживает из-за своего недуга. Он даже на улицу редко выходит, — сетует Людмила. – Говорит, будто все смотрят на его больную ногу, оборачиваются, заметив хромоту… Так и сидит целый день за компьютером.
В программисты я б пошел…
В этом году Ваня закончил школу. И сразу же столкнулся с новой проблемой. По медицинским показаниям мальчик может поступать на узкий круг специальностей, не связанных с техникой: педагог, экономист, юрист…
— Мы готовились к поступлению на специальность программиста, но только зимой узнали, что Ванечке она не подходит. В итоге пришлось выбирать из предложенного списка и за полгода готовить совсем другой предмет. Но выбирать было не из чего, – расстраивается Людмила. – А ведь гемофилики – умные, талантливые, психически здоровые люди, которые могут выполнять любую работу, не связанную с физической опасностью. Но в итоге ограничений они вынуждены связывать жизнь с нелюбимой профессией.
* * *
Сегодня Людмила с тревогой ждет Ваниного восемнадцатилетия, ведь по достижении совершеннолетия статус мальчика меняется: из ребенка-инвалида он превращается в молодого инвалида, который сам несет за себя ответственность, оставаясь один на один со своей проблемой. А это значит, что меняется его жизнь. Неизменной остается только болезнь, коварная спутница, которая будет сопровождать Ивана всю жизнь.
P.S. По просьбе главного героя все имена и фамилии в материале изменены.
---------------------------------
Комментарий специалиста
Михаил ПОТАПНЕВ, директор РНПЦ гематологии и трансфузиологии:
— Гемофилия – генетическое врожденное заболевание. Сегодня в Беларуси с этим заболеванием проживает 115 детей в возрасте до 18 лет. Из них 87 — с диагнозом гемофилия А и 28 – с диагнозом гемофилия В. С годами цифры остаются стабильными. Нет тенденции ни к увеличению, ни к уменьшению количества детей, рожденных с этим недугом. Хочу отметить, что никаких перебоев с лекарствами сегодня нет и не предвидится. Мы исправно получаем импортный препарат концентрат фактора VIII свертывания крови. В достаточном количестве присутствует и криоприципитат, который производят все областные станции переливания крови и наш центр. По поводу этих лекарств родители должны обращаться к областному гематологу.
----------------------------------
Справка «Р»
Гемофилия – заболевание, при котором нарушается процесс свертывания крови. Этим недугом страдал царевич Алексей, откуда и появилось второе название заболевания – «царская болезнь». Упоминается в Талмуде еще в V веке н. э. Врожденное, передается здоровыми женщинами и поражает только мужчин. Типичный симптом – кровоизлияния в мышцы и суставы с последующим их воспалением и разрушением. Гемофилия неизлечима. Терапия заключается в восполнении недостающих факторов VIII и IX свертывания крови, которые получают в очищенной форме из крови доноров.
