Александр Дмитриев, военный пенсионер, Барановичи.
Мелореостоз (болезнь Лери) — редкое и прогрессирующее заболевание, характеризующееся утолщением или расширением наружных слоев кости. Болезнь влияет как на рост, так и на развитие костей и мягких тканей. Это расстройство доброкачественное (не раковое), но часто приводит к серьезным функциональным ограничениям, хроническим болям, контрактурам суставов и жесткости мышц, сухожилий или связок, деформации конечностей, кистей или стоп. Мелореостоз встречается чаще у мужчин. Заболевание костного скелета, как правило, врожденное, но бывают случаи приобретенной болезни. В большинстве случаев ребра, верхние конечности и позвоночный столб являются основными местами поражения мелореостоза.
Причина возникновения — генетический сбой, произошедший у плода в процессе внутриутробного развития позвоночного столба, ребер, костей рук и ног, большой берцовой кости. Другие факторы, вызывающие мутацию: курение, алкогольная зависимость беременной женщины, прием опасных препаратов, проживание в среде с плохой экологией. Перечисленные факторы являются «провокаторами», оказывающими огромное влияние на создание костной системы ребенка. Ушиб сустава или неаккуратное падение, серьезные переломы — причины развития приобретенной болезни Лери.
Признаки и симптомы мелореостоза включают нерегулярный рост костей и неравную длину конечностей, укорочение сухожилий и связок, аномалии мышц, подкожную кальцификацию, воспаление суставов и контрактуры, приводящие к деформации или иммобилизации суставов, ограниченный диапазон движений; боль и скованность, отек конечностей и сосудистые аномалии. У детей расстройство обычно вызывает неравномерный рост конечностей, деформацию или контрактуры (ограничение пассивных движений в суставе). У взрослых чаще наблюдаются симптомы боли, тугоподвижности суставов и более заметные прогрессирующие деформации.
Мелореостоз можно сразу выявить по рентгеновским снимкам, особенно если у больного вторая или третья степень развития заболевания. Магнитно‑резонансная томография (МРТ) — наилучший вариант для обнаружения болезни на начальном этапе.Возраст постановки диагноза чаще всего зависит от тяжести симптомов начала заболевания. Мелореостоз обычно наблюдается в раннем детстве и может проявляться даже в первые дни жизни ребенка. У половины пациентов с мелореостозом симптомы развиваются только к 20 годам. На ранней стадии люди не чувствуют никаких недомоганий и не обращаются к врачам, поэтому начальный этап патологии проходит без постановки диагноза. Человек начинает обращать внимание на симптомы только после появления наглядного признака: шишка на кости (бугорок), которая за короткое время стремительно увеличивается. После перегрузки и частого сдавливания наростом нервного окончания появляются болевые ощущения. Сначала человек ощущает боль только вечером, но вскоре она может продолжаться весь день и всю ночь. Именно из‑за этого пациенты обращаются к специалистам. Болевой синдром может быть как невыраженным у одного больного, так и настолько сильным у другого, что снимается только серьезными анальгетиками. Кости начинают деформироваться; появляется ограничение амплитуды движений; конечности разной длины; суставы опухают и отекают; компрессия вызывает нарушение в работе нервов.
Сегодня ученые еще не разработали методов лечения мелореостоза. Ни один из вариантов лечения не был признан полностью эффективным.Основные лечебные мероприятия включают противовоспалительные и обезболивающие препараты (нестероидные противовоспалительные препараты, стероиды или (редко) опиоидные анальгетики). Активное занятие лечебной физкультурой, избегание повреждений и переохлаждений — вот основные советы от ведущих специалистов. Тяжелые симптомы после приема лекарств пройдут, но рост костной ткани продолжится. Настоятельно рекомендуется провести операцию, если мелореостоз активно прогрессирует и затрагивает сустав. Варианты лечения могут включать хирургическое вмешательство, физиотерапию и трудотерапию, гидротерапию и лекарственные препараты для изменения процесса ремоделирования кости. Мелореостоз не опасен для жизни, но сильно влияет на ее качество из‑за хронической боли.
