Альбиносы — уникальны
25.02.2014 21:22:50
Сбежавший меланин
Интересно, что альбинизм — относительно редкое генетическое заболевание. По мнению врачей, примерно каждый 70–й из нас является его скрытым носителем. Суть болезни проявляется в нарушении выработки кожного пигмента меланина. Беленький, как снежинка, ребенок появляется у родителей, если оба они носители поврежденного гена. Такое наследование врачи называют аутосомно–рецессивным. Когда же лишь один из супругов — альбинос, вероятность появления в семье «ребенка Луны» практически исключена.
При явном «кризисе» меланина, кроме депигментации кожи, волос, радужки, возникает светобоязнь, снижается зрение, возможны неврологические нарушения, вплоть до судорог. Есть и другая особенность. У организма альбиноса немалые сложности с «освоением» витамина D, без которого нет крепости костной системы. Образуется же он в основном под воздействием солнца. Но кожа «детей Луны» весьма уязвима — загорать им нельзя. Отсюда общая субтильность, хрупкость костей, предрасположенность к переломам. И здесь проблему не решить без препаратов кальция и витамина D. В общем, поскольку реконструировать измененные гены никак невозможно, свои особенные вопросы со здоровьем приходится решать у различных врачей: дерматологов, неврологов, окулистов и других.
Факт
Бразильский фотограф Густаво Ласерда создал известную на весь мир серию снимков Albinos, отразивших хрупкий внутренний мир белоснежных людей. Работа получила немало наград и была включена в престижную коллекцию календарей Pirelli Collection. Автор признает: «За время, проведенное с ними, мне удалось постигнуть определенные тайны их существования, которые, как я подозреваю, главным образом кроются в инстинктивной самозащите из–за чувствительности к солнечному свету».
Ослепительно ярко
Перед ударом солнечных лучей альбиносы беззащитны как никто другой. «Сказать, что их кожа нежная — ничего не сказать. Она чрезвычайно тонкая с просвечивающимися сосудами, к тому же лишена пигмента. Эта ахромия — причина того, что на солнце — зимнем, весеннем, не говоря уж о летнем, — она обгорает мгновенно, вплоть до отека, — рассказывает заведующая косметологическим отделением № 2 Клинического центра пластической хирургии и медицинской косметологии г. Минска Светлана Бобкова. — Альбиносы редко ездят на море, пляж для них — запретное место. Увы, в знойные дни для летних прогулок приходится не только выбирать одежду, закрывающую руки и ноги, но и шагать по тенистым аллеям. Ведь если не защищать кожу, инсоляция становится риском развития рака».
Представьте, какие проблемы испытывают альбиносы Африканского континента! У большинства населения там нет денег ни на темные очки, ни на крем с высоким SPF–фильтром. Они лишены своевременной врачебной помощи и редко доживают до 40 лет. Уже к 30 годам до 80 процентов белых африканцев имеют рак кожи и серьезные поражения глаз, вплоть до слепоты. Да, глаза для альбиносов — тоже проблема. Им неприятно и больно смотреть на яркий свет, блестящие отполированные поверхности. Поэтому они щурятся и часто моргают. И просто вынуждены прятаться за стеклами темных очков.
Кроме этого, люди–снежинки страдают нистагмом. «Это дискомфортное состояние, одно из неврологических проявлений, когда зрачки непроизвольно подрагивают из–за сложности фокусировки на каком–то предмете, — поясняет заведующая 1–м офтальмологическим отделением 3–й минской клинической больницы им. Е.В.Клумова кандидат медицинских наук Людмила Дулуб. — Давно отмечено: многие альбиносы имеют патологию сетчатки. Нередки и другие проблемы со зрением — от астигматизма до близорукости и косоглазия, которое приходится исправлять хирургически».
Это любопытно
Самая большая в мире семья альбиносов живет в Индии. Мать, отец и шестеро детишек. Старшая дочь тоже вышла замуж за альбиноса и родила малыша, понятно, такого же белоснежного. Глава уникального семейства Розитурай Пуллан не скрывает, что немало лет они ощущали себя изгоями из–за предрассудков, но, переехав из небольшого города на юге в Дели, почувствовали перемены. Если раньше к ним относились как к больным редкой болезнью, то ныне называют не иначе как angrez — «англичане». Окружающие попросту не верят, что все члены семьи являются индийцами по крови.
Мода на бледность
В Америке каждый год альбиносы собираются на конференции, чтобы обменяться необходимой медицинской информацией и сообща решить свои социальные вопросы. Один из насущных — развеять нелепые предубеждения, витающие вокруг «детей Луны». Инициатор мероприятия — Организация представителей альбинизма и гиперпигментизма, которую ее представители называют «Союз бесцветных». Увы, даже в западных странах альбиносы ощущают себя уязвимым меньшинством. Как признался один молодой человек: «Мне до сих пор сложно научиться принимать себя. Всегда смущал нездоровый интерес людей к моей внешности. Потому так не люблю позировать где–то для фотографии перед незнакомцами».
Но это не повод прятаться за темные стекла очков и кутаться в длинные одежды. Взять хотя бы тот факт, что сегодня в мире необычайно востребованы модели–альбиносы. Настоящими звездами в этом бизнесе стали Стивен Томпсон, Шон Росс, Диандра Форрест и другие. Конечно же, альбиносы — особенные, неординарные люди. Симпатизирующие им говорят: «Нежные и прекрасные, словно белые лебеди...»
Кстати
Дикость и предрассудки
Круговая порука местных жителей приводила к тому, что убитых альбиносов объявляли без вести пропавшими. И до недавнего времени правительство практически не могло гарантировать этим людям какую–то безопасность. Но все же в последние годы предприняты шаги, чтобы прекратить такие бесчинства. Так, к смертной казни приговорили группу убийц. Но тогда другие стали действовать более изощренно... отрубая конечности несчастным, оставляя их истекать кровью. По закону за это получают не более 5 — 8 лет лишения свободы. Уже около ста альбиносов покалечены таким способом. Некоторые не смогли после этого выжить.
Относительными островками безопасности для белых африканцев становятся учреждения наподобие Онкологического института в городе Дар–эс–Салам, школы для слепых в Митидо, а также специальной школы–интерната, охраняемых солдатами. Это своего рода резервации для альбиносов.
Советская Белоруссия №37 (24420). Среда, 26 февраля 2014 года.