Тонкая фарфорово–бледная кожа, светлые радужки глаз, белые как снег ресницы, волосы, брови... Альбиносы — уникальны, по–своему притягательны в своей особой лилейной красе. Увидеть их удается нечасто, что объясняет статистика. В Европе, в частности, рождается один альбинос на 20 тысяч детей. Всего в мире до 1 — 1,5 процента «идеально белых» людей. Их называют еще «дети Луны». Они кажутся хрупкими и уязвимыми. И это не обманчивость первого впечатления. Часто эти люди несут свою исключительность как нелегкую ношу. Генетические особенности, определяющие внешность, усложняют им жизнь, в которой, помимо вопросов здоровья, немало сложностей.
Сбежавший меланин
Интересно, что альбинизм — относительно редкое генетическое заболевание. По мнению врачей, примерно каждый 70–й из нас является его скрытым носителем. Суть болезни проявляется в нарушении выработки кожного пигмента меланина. Беленький, как снежинка, ребенок появляется у родителей, если оба они носители поврежденного гена. Такое наследование врачи называют аутосомно–рецессивным. Когда же лишь один из супругов — альбинос, вероятность появления в семье «ребенка Луны» практически исключена.
«Распознать альбинизм не составит труда уже при первом диагностическом осмотре. Но предложить какую–то ДНК–диагностику для определения конкретной мутации, что привела к развитию заболевания, на сей день мы не можем. Нужна ли таким детям особая адаптация? Все зависит от общего состояния. Ведь насчитывают до 11 форм альбинизма. Проявления могут быть от самых мягких до максимально выраженных, когда природа полностью отобрала пигмент у кожи, волос, радужки глаз, — комментирует заместитель директора по медицинской генетике РНПЦ «Мать и дитя» Ирина Наумчик (на снимке). — Но альбинизм — это еще и ряд проблем со здоровьем. Поскольку меланин участвует в формировании не только клеток кожи, но и сетчатки глаз, нервных волокон и пр., а в организме его дефицит, то не избежать их поражений, тяжесть которых зависит от характера мутации гена».
При явном «кризисе» меланина, кроме депигментации кожи, волос, радужки, возникает светобоязнь, снижается зрение, возможны неврологические нарушения, вплоть до судорог. Есть и другая особенность. У организма альбиноса немалые сложности с «освоением» витамина D, без которого нет крепости костной системы. Образуется же он в основном под воздействием солнца. Но кожа «детей Луны» весьма уязвима — загорать им нельзя. Отсюда общая субтильность, хрупкость костей, предрасположенность к переломам. И здесь проблему не решить без препаратов кальция и витамина D. В общем, поскольку реконструировать измененные гены никак невозможно, свои особенные вопросы со здоровьем приходится решать у различных врачей: дерматологов, неврологов, окулистов и других.
Факт
Бразильский фотограф Густаво Ласерда создал известную на весь мир серию снимков Albinos, отразивших хрупкий внутренний мир белоснежных людей. Работа получила немало наград и была включена в престижную коллекцию календарей Pirelli Collection. Автор признает: «За время, проведенное с ними, мне удалось постигнуть определенные тайны их существования, которые, как я подозреваю, главным образом кроются в инстинктивной самозащите из–за чувствительности к солнечному свету».
Ослепительно ярко
Перед ударом солнечных лучей альбиносы беззащитны как никто другой. «Сказать, что их кожа нежная — ничего не сказать. Она чрезвычайно тонкая с просвечивающимися сосудами, к тому же лишена пигмента. Эта ахромия — причина того, что на солнце — зимнем, весеннем, не говоря уж о летнем, — она обгорает мгновенно, вплоть до отека, — рассказывает заведующая косметологическим отделением № 2 Клинического центра пластической хирургии и медицинской косметологии г. Минска Светлана Бобкова. — Альбиносы редко ездят на море, пляж для них — запретное место. Увы, в знойные дни для летних прогулок приходится не только выбирать одежду, закрывающую руки и ноги, но и шагать по тенистым аллеям. Ведь если не защищать кожу, инсоляция становится риском развития рака».
Представьте, какие проблемы испытывают альбиносы Африканского континента! У большинства населения там нет денег ни на темные очки, ни на крем с высоким SPF–фильтром. Они лишены своевременной врачебной помощи и редко доживают до 40 лет. Уже к 30 годам до 80 процентов белых африканцев имеют рак кожи и серьезные поражения глаз, вплоть до слепоты. Да, глаза для альбиносов — тоже проблема. Им неприятно и больно смотреть на яркий свет, блестящие отполированные поверхности. Поэтому они щурятся и часто моргают. И просто вынуждены прятаться за стеклами темных очков.
Кроме этого, люди–снежинки страдают нистагмом. «Это дискомфортное состояние, одно из неврологических проявлений, когда зрачки непроизвольно подрагивают из–за сложности фокусировки на каком–то предмете, — поясняет заведующая 1–м офтальмологическим отделением 3–й минской клинической больницы им. Е.В.Клумова кандидат медицинских наук Людмила Дулуб. — Давно отмечено: многие альбиносы имеют патологию сетчатки. Нередки и другие проблемы со зрением — от астигматизма до близорукости и косоглазия, которое приходится исправлять хирургически».
Это любопытно
Самая большая в мире семья альбиносов живет в Индии. Мать, отец и шестеро детишек. Старшая дочь тоже вышла замуж за альбиноса и родила малыша, понятно, такого же белоснежного. Глава уникального семейства Розитурай Пуллан не скрывает, что немало лет они ощущали себя изгоями из–за предрассудков, но, переехав из небольшого города на юге в Дели, почувствовали перемены. Если раньше к ним относились как к больным редкой болезнью, то ныне называют не иначе как angrez — «англичане». Окружающие попросту не верят, что все члены семьи являются индийцами по крови.
Мода на бледность
В Америке каждый год альбиносы собираются на конференции, чтобы обменяться необходимой медицинской информацией и сообща решить свои социальные вопросы. Один из насущных — развеять нелепые предубеждения, витающие вокруг «детей Луны». Инициатор мероприятия — Организация представителей альбинизма и гиперпигментизма, которую ее представители называют «Союз бесцветных». Увы, даже в западных странах альбиносы ощущают себя уязвимым меньшинством. Как признался один молодой человек: «Мне до сих пор сложно научиться принимать себя. Всегда смущал нездоровый интерес людей к моей внешности. Потому так не люблю позировать где–то для фотографии перед незнакомцами».
Но это не повод прятаться за темные стекла очков и кутаться в длинные одежды. Взять хотя бы тот факт, что сегодня в мире необычайно востребованы модели–альбиносы. Настоящими звездами в этом бизнесе стали Стивен Томпсон, Шон Росс, Диандра Форрест и другие. Конечно же, альбиносы — особенные, неординарные люди. Симпатизирующие им говорят: «Нежные и прекрасные, словно белые лебеди...»
Кстати
Дикость и предрассудки
Танзания признана территорией с невероятно высокой численностью альбиносов — 1:1.400. Здесь их в 15 раз больше, чем в среднем по миру. Генетики объясняют это тем, что в стране совершаются вынужденные браки среди «прозрачных» людей и в семьях рождаются такие же дети. Достаточно много альбиносов в Нигерии — 1 случай на 3.000, а также Кении и Бурунди — 1 на 5.000. Здесь жизнь «детей Луны» подвергается большой опасности. Им приходится опасаться своих же соседей. Проснувшись утром, они не уверены, что доживут до вечера. Ведь на них ведется охота! Местные знахари и колдуны готовы купить части тела альбиносов за баснословные для Африки деньги, так как живет поверье, будто их плоть является лечебной. Волосы, органы и конечности могут использоваться для создания эликсиров от болезней и изготовления амулетов «на удачу». В общем, дикость и варварство.
Круговая порука местных жителей приводила к тому, что убитых альбиносов объявляли без вести пропавшими. И до недавнего времени правительство практически не могло гарантировать этим людям какую–то безопасность. Но все же в последние годы предприняты шаги, чтобы прекратить такие бесчинства. Так, к смертной казни приговорили группу убийц. Но тогда другие стали действовать более изощренно... отрубая конечности несчастным, оставляя их истекать кровью. По закону за это получают не более 5 — 8 лет лишения свободы. Уже около ста альбиносов покалечены таким способом. Некоторые не смогли после этого выжить.
Относительными островками безопасности для белых африканцев становятся учреждения наподобие Онкологического института в городе Дар–эс–Салам, школы для слепых в Митидо, а также специальной школы–интерната, охраняемых солдатами. Это своего рода резервации для альбиносов.
Советская Белоруссия №37 (24420). Среда, 26 февраля 2014 года.
