Не так давно в китайской провинции Хубэй медики столкнулись с небывалым случаем. Жительница одной из небольших деревень этой провинции Чень Шухуан ждала ребенка. УЗИ на сроке беременности в 25 недель показало, что плод уже вполне оформился, находится в норме, двигается, словом никаких патологий. Да и сама будущая мать чувствовала себя нормально. Следующее посещение Чень консультации повергло медиков в шок. На сроке в 30 недель очередное сканирование показало, что эмбрион... начал активно рассасываться в утробе матери. Признаков жизни уже не наблюдалось. Он как бы начал растворяться. Верить в этот бред никому не хотелось. Однако результатом повторных обследований стал ужасающий приговор: ребенка в утробе нет. Вместо плода в матке находится какая-то студенистая жидкость. То, что еще 5 недель назад было эмбрионом, теперь исчезло. Чуть живую Чень доставили в Пекин, в Центральную женскую больницу. Местные светила от медицины несколько раз внимательным образом изучили показания УЗИ - прежние и нынешние. Случай небывалый! Ребенок бесследно пропал.
Начались глобальные исследования феноменального случая. Оказалось, что в организме несостоявшихся матери и отца малое количество витамина Е (токоферола), хотя питались они нормально. Проверка медицинских карт жительниц провинции Хубэй показала необычайно большое количество ложных и сложно протекающих беременностей, выкидышей. На первых неделях у некоторых пациенток наблюдались все признаки беременности. В частности, прекращение менструаций и набухание живота. Но через некоторое время менструальный цикл неожиданно возобновлялся и беременность "рассасывалась". Все как в случае с Чень. Плод в утробе такой женщины "исчезал". Если бы это была патология местных жителей, то она бы встречалась практически у всех, но на 1.000 женщин таких случаев было зафиксировано лишь 28. Тогда всплыла версия заражения какой-то болезнью. Она и подтвердилась...
От всех ныне известных микроорганизмов прионы отличаются тем, что представлены только белком, без наличия аминокислот (ДНК и РНК). Они удивительно устойчивы к воздействию любых видов облучения, к перепадам температур, мгновенно могут мутировать. Короче говоря, с прионами бороться практически невозможно. Самое опасное то, что они передаются через кровь и половые контакты. Причем не всякий контрацептив является предохранительным средством от них. Совсем как в случае со СПИДом. Попадая в организм человека, прионы поражают иммунные клетки, которые начинают вырабатывать антитела, мешающие усвоению только витамина Е (токоферола). Исследователи пытались искусственно вводить в организм больных витамин. Он не усваивался! Иммунитет падал на глазах. У женщин и мужчин развивалось бесплодие, поражению подвергались внутренние органы: печень, почки, сердце, мозг. Во всех случаях исход один - смерть больного. Болезнь пока лечению не поддается. Ни одно из известных сегодня лекарств на прионы не действует.
Прионы вызывают у животных нейродегенеративные заболевания мозга, в частности губчатую энцефалопатию, именуемую "коровьим бешенством". Она может передаваться от больных животных людям, вызывая у них так называемую болезнь Крейтцфельдта - Якоба.
Поиски причин нейродегенеративных заболеваний начались с исследований на острове Новая Гвинея в западной части Тихого океана, где обитало племя каннибалов. По традиции после смерти соплеменника оставшиеся родственники в знак глубокого уважения к покойному поедали его головной мозг. Так и происходила передача инфекции.
Все нейродегенеративные заболевания, помимо длительного инкубационного периода, обладают и другими особенностями. Скажем, если на обычные вирусные инфекции иммунная система отвечает воспалительным процессом, то эти, так называемые "медленные вирусы", таких реакций не вызывают. Открытие Стэнли Прузинера во многом прояснило причины возникновения нейродегенеративных заболеваний. Прионы (от сокращенного словосочетания "infection protein", то есть "инфекционный белок"), - это не вирусы и не бактерии, а видоизмененные белки, т.е. белки-мутанты. Нормальные молекулы белка представляют собой длинные цепочки из аминокислот, расположенные в определенном порядке. Одна из наиболее распространенных моделей - спираль. Неизменная структура является своего рода паролем для распознавания этого белка клетками организма. Прионы способны переводить белок из нормальной конформации в необычную, которую клетка воспринимает как нечто чужеродное и пытается уничтожить. Белок-мутант становится нерастворимым и непригодным для усвоения организмом. Подобные метаморфозы имеют чудовищные последствия: накапливаясь в клетке, нефункциональные белки ее просто убивают. Но самое невероятное и страшное то, что процесс этот необратим: инфицированный организм сам начинает синтезировать яд, который впоследствии приводит к гибели человека или животного.
Прионы - самые мелкие из всех известных инфекционных агентов: они в сто раз меньше вирусов! Больше всего их скапливается в головном мозге. Провоцируя необратимое разрушение клеток, губительные белки приводят к заболеванию, которое раньше называли "размягчением мозга". Почему же столь экзотические в прошлом нейродегенеративные болезни приобрели такой масштаб? Как считают теперь ученые, скорее всего это произошло оттого, что крупному рогатому скоту стали скармливать... его собратьев. Пища с добавлением отходов мясной промышленности для травоядных является противоестественной. Кроме того, все чаще в корм стали попадать продукты переработки останков больных животных, и заболевание переросло в эпидемию. Сейчас уже известно, что прионы способны передаваться от одного живого вида другому, поэтому они несут угрозу и для людей. Ученые всего мира пытаются определить потенциальную устойчивость людей к возбудителям нейродегенеративных болезней. Многие склоняются к мнению, что человек, съевший зараженное мясо, обречен. Неясно только, когда болезнь проявится: известен случай, когда абориген Новой Гвинеи заболел спустя 44 года после того, как в последний раз "отведал" мозга больного родственника.
По строению прионы относятся к наиболее простым из известных инфекционных агентов. Стэнли Прузинер обнаружил, что, попадая в здоровый организм, аномальный белок "заражает" белки обычной формы, в результате накапливаются агрегаты, которые разрушают клетки мозга. По сути, это совершенно новое явление: информация может передаваться потомству не только через нуклеиновые кислоты, но и с помощью белков! Появилось понятие "белковая наследственность".
Медленные инфекции в виде нейродегенеративных заболеваний человека: куру, болезнь Крейтцфельдта - Якоба, синдром Герштона - Штресслера - Шейнкера, семейная смертельная бессонница, а также заболевания животных: скрэйпи овец и коз, аналогичные заболевания оленей, норок, мышей, крыс, хомяков, кошек и, наконец, губчатая болезнь мозга крупного рогатого скота (она же "коровье бешенство" или "сумасшествие коров"), которые распространились в последние годы в Англии, привлекли внимание медиков, биологов, политиков и широких слоев населения, особенно в странах ЕЭС. К началу 80-х годов во всем мире зарегистрировано 250 случаев заболевания. Есть мнение, что к этой группе следует также относить болезни Паркинсона, Альцгеймера и любое старческое слабоумие. Болезнь может возникать при наличии у человека мутированного гена и при некоторых условиях передаваться от больного к здоровому. Скажем, желание молодых мужчин подрасти привело некоторых из них к трагедии. Им вводили гормон роста, полученный из гипофиза людей, умерших по неизвестным причинам. Вместе с гормоном попадали инфекционные прионы, вызывавшие болезнь Крейтцфельдта - Якоба со смертельным исходом.
Прионный белок отличается от нормального тем, что имеет два спиральных участка вместо четырех. Фармакологи сейчас пытаются создать препараты, которые смогут "закрутить" прионный белок до нормальных размеров. Другой путь борьбы - антигенная терапия. Успех возможен, но когда наступят эти счастливые времена? И не получит ли человечество вслед побежденной напасти новую, более страшную и опасную?
У ветеринарной службы пока нет простых методов исследования срезов мозга, подозрительного на поражение губчатой энцефалопатией. Опасно и то, что материал, содержащий прионы, заразен даже при 10-миллионном разведении! Прионы могут свободно проникать сквозь клеточную мембрану, что делает их идеальной инфекцией.
Имеются предположения, что мясо 900 тысяч коров, находившихся в инкубационном периоде болезни, было употреблено в пищу в Великобритании с 1986-го по март 1996 года. В этой связи предсказывают от 70 до 80 тысяч новых случаев проявления синдрома Крейтцфельдта - Якоба. Англичане уничтожили около 400 тысяч голов породистых коров - казалось, этого достаточно, чтобы справиться с болезнью, но последовавшая затем вспышка во Франции опровергла эти надежды...
Новая эпидемия преподнесла и новые сюрпризы - выяснилось, что болезнь может передаваться и через молочные продукты. Кроме коров, этим заболеванием болеют уже свиньи и птица. Всемирно известной компании "Нестле" даже пришлось немедленно отозвать свое мороженое, изготовленное из молока французских коров. Сообщения о вспышках заболевания начали приходить из Швейцарии, Португалии, Германии, Ирландии, Бельгии...
Самое печальное во всем этом то, что фактически не существует методов контроля за заражением забитого скота и замороженного мяса. В связи с этим Всемирная организация здравоохранения считает, что надо закрывать для экспорта всю продукцию страны, как только будет зафиксирован хотя бы один случай заболевания "коровьим бешенством". Жесточайшие меры принимаются и к фермам, где были обнаружены больные животные, - все стадо немедленно забивается, а сама ферма уничтожается. Сжигают корма, потому что костная мука, изготовленная из зараженного скота, может быть опасна для животных. В арабских странах срочно вводят полный запрет на импорт всех мясных и молочных продуктов из Европы. Страх перед "коровьим бешенством" продолжает овладевать планетой. Американский Красный Крест вернул всю донорскую кровь, которую сдали те, кто проживал в странах Западной Европы с 1980 года...
Беда грозит не только из Европы, но и из стран Африки, Азии и Латинской Америки.
Похоже, что мы в очередной раз получили напасть как плату за беспорядочное экспериментирование. Ученые уже два столетия пытаются изобрести "волшебные пули", поражающие возбудитель и не затрагивающие организм. Но до создания эффективного лекарства, видимо, пока далеко.
Любое открытие, которое впоследствии удостаивается Нобелевской премии в области науки, можно считать сенсационным. Но одни изыскания вселяют какую-то надежду или радуют человечество, другие - ставят мировое сообщество в тупик, задают новые вопросы или превращаются в пугало. К таким открытиям можно отнести работу профессора Калифорнийского университета Стэнли Прузинера в области медицины и физиологии. Премия была присуждена в 1997 году за открытие прионов. Что это такое, спросите вы. Это возбудитель, который поражает стенки кишечника. Многие уже поспешили окрестить его "чумой нового тысячелетия".
ВОРОНИН Николай.
