Что нужно знать про амилоидоз

Специфическое нарушение протеинового обмена, известное в настоящее время как амилоидоз, впервые было описано австрийским патологом Карлом Рокитанским в 1844 году и названо «сальной болезнью» из-за изменения внутренних органов, приобретающих восковидный, «сальный» вид. Спустя девять лет немецкий врач Рудольф Вирхов назвал вещество, которое откладывается в органах больных, амилоидом, полагая, что оно подобно крахмалу, поскольку окрашивалось в синий цвет при добавлении йода. В настоящее время доказано, что полисахаридов в амилоиде содержится не более 5 %, но наименование закрепилось.

Амилоидоз встречается при целом ряде заболеваний, для которых характерно внеклеточное отложение специфического гликопротеида. Основу амилоида составляют фибриллы — специфические нитевидные белковые образования. Такие «неправильные» белки нерастворимы, метаболически инертны, но, накапливаясь в органах и тканях, нарушают их функцию.

Данные о распространенности амилоидоза у разных авторов существенно различаются. Известно, что в странах Средиземноморья более часто встречается амилоидоз почек, имеющий наследственный характер, а в Японии, Португалии, Швеции — амилоидная полинейропатия. Заболевание регистрируется в основном в пожилом и старческом возрасте. В нашей стране по результатам исследований распространенность вторичного амилоидоза составляет от 0,1 до 0,86 %.

Существует множество форм амилоидоза, в том числе наследственного характера. Самый распространенный и наиболее изученный — вторичный амилоидоз. Причиной его развития могут быть ревматоидный артрит, туберкулез, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, язвенный колит, опухоли. При этой форме амилоид находят во всех органах, но в наибольшей степени страдают почки. Амилоид накапливается преимущественно в клубочках, но может откладываться в других почечных структурах — канальцах, стенках сосудов.

Как правило, амилоидоз возникает через несколько лет после начала основного заболевания. Выделяют несколько стадий болезни — латентную, или скрытую, протеинурическую, нефротическую, азотемическую. В латентной фазе, несмотря на наличие амилоида, клинические проявления отсутствуют, функция почек сохранена, имеются незначительные и непостоянные лабораторные изменения. На следующей стадии возникает нарушение белкового обмена, нарастает потеря белка, развивается склероз и атрофия нефронов. В нефротической стадии амилоид имеется во всех отделах нефрона. Развивается массивная протеинурия, приводящая к выраженным отекам, при этом, в отличие от гломерулонефрита, артериальное давление остается нормальным или даже пониженным. Возникают амилоидные поражения печени, селезенки и других органов. Уремическая, или терминальная, стадия сопровождается атрофией и сморщиванием почек, развивается хроническая почечная недостаточность, интоксикация продуктами обмена. Для этой стадии характерны слабость, дистрофия, сердечно-сосудистые нарушения, анемия.

Для вторичного амилоидоза в настоящее время разработаны схемы лечения, но положительный эффект можно достигнуть только при условии успешного лечения основного заболевания.

Юрий Кузьменков, врач РНПЦ «Кардиология»