Что нужно знать про ихтиоз

Рыбная чешуя на коже

Ихтиоз — врожденное заболевание, для которого характерно диффузное нарушение ороговения в виде гиперкератоза. При этом на коже образуются своеобразные пластинки, напоминающие чешую рыб. Это происходит в связи с избыточной продукцией кератина, замедлением его отторжения и изменением молекулярной структуры этого белка.

Фактически это не одно, а целая группа заболеваний, имеющих в большинстве случаев наследственный характер и схожие клинические проявления. В настоящее время выявлены дефекты более 50 генов, которые могут приводить к возникновению различных форм ихтиоза.

Ихтиоз — достаточно редкая патология. Даже наиболее распространенный ее вид — вульгарный ихтиоз — встречается с частотой 1—4 случая на тысячу пациентов. Это наиболее доброкачественная форма заболевания, которая связана с генетической мутацией, приводящей к нарушению производства белков кератогиалиновых гранул. Такие изменения сопровождаются недостаточным содержанием некоторых аминокислот в роговом слое эпидермиса, способных удерживать воду, и вызывают избыточную сухость кожи. Эти проявления могут возникать уже сразу после рождения, но более выраженные симптомы появляются, начиная с 2—4 месяцев, когда на коже заметны мелкие сероватые чешуйки. Кожа при этом шелушится и становится шероховатой, особенно на разгибательных поверхностях рук и ног, поражение туловища и лица встречается значительно реже. На подошвах и ладонях появляется сильно выраженный кожный рисунок, возникают складки, как в старческом возрасте, на стопах могут образовываться болезненные трещины.

Летом симптомы обычно ослабевают, а в зимний период усиливаются. При этой патологии поражаются ногтевые пластины, которые делаются ломкими и начинают крошиться, а волосы истончаются и становятся редкими.

Часто ихтиоз сопровождается аллергическими заболеваниями: атопическим дерматитом, экземой, бронхиальной астмой, поллинозом, вазомоторным ринитом. Из сопутствующих болезней встречаются поражения желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Наличие микротравм и иммунные нарушения приводят к частому возникновению гнойных поражений.

Клинические проявления ихтиоза не всегда выражены, часто это только повышенная сухость кожи и более выраженные складки на ладонях и подошвах. С возрастом при вульгарном ихтиозе симптомы заболевания часто уменьшаются и к 20—25 годам практически полностью исчезают. Приобретенный ихтиоз в подавляющем большинстве случаев возникает в зрелом возрасте и может быть связан с наличием онкологического заболевания (лимфогранулематоз, рак яичников, матки, легких).

Диагностика основана на клинических проявлениях, которые позволяют достаточно точно установить форму заболевания, дополнительно проводятся гистологические исследования биоптатов кожи. Если у кого-либо из родителей имеются симптомы ихтиоза, при планировании беременности необходимо провести медико-генетическое консультирование для определения риска развития этой патологии у новорожденного.

Лечение зависит от степени выраженности заболевания. При незначительных проявлениях достаточно наружной терапии кератолитическими препаратами, увлажняющими и смягчающими средствами. Показаны кремы и эмульсии, содержащие витамины А, D и Е. Однако во избежание передозировки важно соблюдать рекомендации врача. Полезно бальнеолечение с морской солью, отваром ромашки и другими средствами. Общее ультрафиолетовое облучение тоже оказывает благоприятное воздействие на кожу. Специфика лечения зависит от формы болезни, и его основными задачами являются уменьшение выраженности гиперкератоза и шелушения, профилактика гнойных осложнений, заживление эрозий и трещин.

Профилактики заболевания в настоящее время не существует, но соблюдение определенных правил ухода за кожей позволяет избежать ухудшения состояния. Следует отказаться от щелочных моющих средств, одежды из шерсти и синтетических волокон. Больные ихтиозом постоянно должны наблюдаться у дерматолога.

Юрий Кузьменков, врач РНПЦ «Кардиология»
Полная перепечатка текста и фотографий запрещена. Частичное цитирование разрешено при наличии гиперссылки.
Заметили ошибку? Пожалуйста, выделите её и нажмите Ctrl+Enter