Одной из наиболее распространенных патологий, связанных с нарушением свертываемости крови, является болезнь Виллебранда. Свое название она получила в честь финского врача и ученого Эрика Адольфа фон Виллебранда. Он родился в 1870 году и, еще будучи «молодым специалистом», работая на Аландских островах, впервые описал наследственное заболевание крови — аландскую геморрагическую болезнь, которая передается по наследству и встречается у нескольких членов семьи. В основе данного заболевания лежит нарушение синтеза VIII фактора свертывания крови. Этот фактор обеспечивает прикрепление тромбоцитов к поврежденному участку сосуда.
Предположить эту болезнь можно при возникновении подкожных кровоизлияний даже при незначительных ушибах, повышенной кровоточивости из носа, длительных кровотечениях при повреждении кожных покровов, кровоточивости десен. Более опасными симптомами являются кровотечение из различных отделов желудочно-кишечного тракта, продолжительные и обильные менструации, маточные кровотечения и проблемы с гемостазом после хирургических или стоматологических вмешательств.
Диагностика болезни Виллебранда представляет определенную сложность, при подозрении на нарушения свертываемости крови следует обратиться к гематологу. Важными моментами при постановке диагноза являются изучение семейного анамнеза, особенностей клинической картины, данные лабораторных методов исследований и функциональных проб. Данные общего анализа крови и даже исследование коагулограммы малоинформативны, поскольку в крови отмечается нормальное количество тромбоцитов, их морфология не нарушена, показатель МНО остается в пределах нормы. Необходимы специальные тесты, выполняемые, как правило, в профильных лабораториях.
Лечение зависит от типа заболевания: при незначительных проявлениях оно не требуется, исключение составляют хирургические операции и удаление зубов. При выраженной патологии врач назначает медикаментозное лечение, при необходимости возможно переливание компонентов крови, содержащих факторы свертывания. Людям с болезнью Виллебранда следует отказаться от приема препаратов, снижающих свертываемость крови (ацетилсалициловая кислота и другие нестероидные противовоспалительные средства), внутримышечных инъекций, по возможности избегать различных травм и придерживаться рекомендаций врача.
