Что нужно знать о болезни Иценко-Кушинга

Некоторые заболевания имеют настолько характерные признаки, что врач может поставить диагноз с первого взгляда на пациента. К такой патологии можно отнести болезнь Иценко-Кушинга. Первое, что бросается в глаза, — лунообразное лицо и своеобразный тип ожирения с характерным отложением жировой ткани в области лица, шеи, плеч и верхней половины туловища.

Болезнь Иценко-Кушинга названа в честь российского ученого Николая Михайловича Иценко и американского хирурга Харви Кушинга, которые описали это заболевание. Различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга, их симптоматика схожа, но причины возникновения различны. В первом случае речь идет об опухолях гипофиза, во втором — о новообразованиях надпочечников и других опухолях, продуцирующих адренокортикотропный гормон. Чаще симптоматика обусловлена избыточной выработкой глюкокортикоидов (адренокортикотропного гормона, кортизола, кортикостерона), реже связана с гиперпродукцией андрогенов коры надпочечников. Длительное повышение кортизола в крови приводит к развитию комплекса гиперкортицизма, который проявляется в виде атрофии мышечной ткани, особенно выраженной в мышцах верхних и нижних конечностей. Нарушается и трофика кожи, сопровождаемая ее истончением и сухостью. Быстрое отложение жира, истончение кожи, снижение синтеза коллагена приводят к образованию на животе, спине, плечах широких полос растяжения бордового цвета — стрий. Это весьма характерный и часто один из первых симптомов данного заболевания. Стрии обнаруживаются у 80 % больных, но их отсутствие не исключает наличия болезни. Избыток кортизола приводит к нарушению белкового обмена — происходит ускорение распада белка и замедление его синтеза. Это является причиной мышечной слабости, которая развивается в связи с дистрофическими изменениями в мышцах и потерей калия организмом. При этом в плазме, эритроцитах, мышечной ткани, в том числе мышце сердца, калия становится меньше.

Избыток кортизола также нарушает электролитный обмен, вызывая не только выведение солей калия, но и задержку натрия в организме. Это одна из причин развития артериальной гипертензии, характерной для болезни Иценко-Кушинга. Но механизм ее развития сложен: определенную роль играют нарушение со стороны центральной нервной системы, изменение сосудистого тонуса и другие причины. Длительное воздействие избытка кортизола приводит к развитию остеопороза: уменьшается масса костной ткани, содержание в ней коллагена и мукополисахаридов, снижается способность костной ткани фиксировать кальций. Это может привести к тяжелым переломам, в том числе позвоночника.

У женщин часто может наблюдаться рост волос на груди, лице, спине и выпадение волос на голове по мужскому типу. Часто при этом заболевании встречаются и половые расстройства — у женщин нарушается менструальный цикл (вплоть до развития аменореи и бесплодия), у мужчин — импотенция и снижение полового влечения. Заболевание зачастую сопровождается эмоциональными изменениями, нарушениями психики вплоть до выраженных психозов. Однако успешное лечение болезни приводит к нормализации психической деятельности. Течение заболевания может быть как медленно прогрессирующим с постепенным нарастанием симптоматики, так и сопровождаться быстрым ухудшением состояния.

В диагностике большое значение имеют гормональные и биохимические исследования, УЗИ, МРТ и КТ. Основное лечение при болезни Иценко-Кушинга — оперативное удаление опухоли гипофиза. Ремиссия наступает в 70—90 % случаев после успешного удаления опухоли. Лучевая терапия применяется, когда имеются противопоказания к операции. Медикаментозное лечение проводится перед операцией или при невозможности ее проведения.

Юрий Кузьменков, врач РНПЦ «Кардиология»

Сфера интересов доктора — терапия, кардиология, эндокринология.

Ждем ваших вопросов, друзья!