Такая патология может быть связана с синдромом Бругада. Для него характерны различные нарушения сердечного ритма, которые часто приводят к внезапной смерти. Название болезнь получила в честь двух братьев кардиологов испанского происхождения (Жозепа и Педро Бругада), впервые описавших ее в 1992 году.
Это генетически обусловленное заболевание вызвано мутацией некоторых генов и передается по наследству. Однако в 15 процентах случаев характерный семейный анамнез выявить не удается — причиной могут быть спорадические мутации. Истинный масштаб патологии в настоящее время неизвестен, что объясняется малым сроком наблюдения за ней и отсутствием симптоматики в латентном периоде болезни. Тем не менее показатель распространенности колеблется от 10 до 50 на 100 тысяч. У мужчин эта патология встречается в 5—8 раз чаще, чем у женщин.
Средний возраст внезапно умерших людей с синдромом Бругада составляет 41 год.
Механизм развития изменений сердечно-сосудистой деятельности вызван нарушением работы натриево-кальциевых ионных каналов в стенках мышечных клеток сердца, что приводит к нарушению возбудимости мышцы сердца. В итоге происходит блокада главного проводящего пути электрических сигналов от предсердий к желудочкам сердца — пучка Гиса.
Первые признаки патологии — некоторые изменения на электрокардиограмме при отсутствии других клинических симптомов. Чаще всего у больных с синдромом Бругада возникают неожиданные головокружения, обмороки, потливость, периодические приступы тахикардии (чаще в состоянии полного покоя). Возможна необычная реакция на некоторые антигистаминные препараты, антигипертензивные средства. Других симптомов при заболевании практически нет, что объясняет редкое обращение больных к врачам.
Поставить диагноз при синдроме Бругада крайне сложно, для этого детально изучают ЭКГ. При наиболее частом варианте заболевания на кардиограмме опытный специалист способен разглядеть «голову бультерьера» — настолько специфичные изменения можно увидеть на рисунке электрокардиографа. Важны наследственный анамнез и генетические исследования.
На сегодняшний день болезнь неизлечима. Главное — предотвратить развитие угрожающих жизни приступов тахиаритмии и фибрилляций. Этому может помочь постоянное наблюдение у квалифицированного кардиолога и применение рекомендованных им препаратов вне зависимости от текущего состояния, а также имплантация специального водителя ритма.
