Какие новые методики медики предлагают больным гемофилией

Фактор крови

Пациенты с гемофилией теперь могут спасать себя сами. Недавно больным законодательно разрешили самостоятельно вводить себе отсутствующий фактор крови. Препарат предупреждает кровотечения, а в перспективе — инвалидность и смерть от осложнений. Антигемофильное лекарство можно приобрести по рецепту в некоторых аптеках. О том, как сегодня у нас лечат от «царской болезни», узнавала корреспондент «Рэспублікі». 

Заместительная терапия 

Гемофилия. Это слово вызывает в представлении образ цесаревича Алексея, сына Николая II. В то время спасения для больных гемофилией почти не было. Они умирали рано — от периодических изнуряющих кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы. 

В крови гемофиликов отсутствуют факторы свертывания
Фото Павла ЧУЙКО

В крови человека до пятнадцати факторов свертываемости. Гемофилия — заболевание, связанное с наследственным дефицитом восьмого или девятого фактора. Незначительные повреждения у таких пациентов приводят к сильным кровопотерям. У людей более старшего возраста появляются кровоизлияния в крупные суставы нижних и верхних конечностей. Острые гемартрозы повторяются снова и снова. Образуются хронические геморрагические деструктивные остеоартрозы. 

В нашей стране в последнее время выросло число больных с гемофилией средней степени тяжести. Главный специалист по гемостазиопатиям Минздрава Элеонора Дашкевич объясняет этот факт улучшением качества диагностики: 

— Озабоченность данной проблемой врачей возросла. Проблему удается контролировать. В прошлом году был принят протокол диагностики и лечения пациентов с гемофилией А и Б.

Гематомы — один из симптомов гемофилии
фото reverehealth.com

Основной путь лечения — заместительная терапия. Это лечение непростое. Еженедельно надо вводить внутривенно заместительный фактор крови. Благодаря совершенствованию нормативно-правовой базы терапию удается осуществлять более эффективно.  

— Недавно был принят очередной документ. Пациенты с профилактической целью теперь могут вводить фактор самостоятельно на дому, — обращает внимание Элеонора Владимировна. — Это удобно для работающих и учащихся. 

Спасение с рождения

Дмитрий живет с непростым диагнозом уже 36 лет. Когда-то больные с гемофилией могли об этом только мечтать. В годик он поцарапал ушко. Кровотечение не останавливалось. Тогда и обнаружилось заболевание. 

В детстве малейшая травма была сродни трагедии. Заместительная терапия еще не была налажена настолько хорошо, как сегодня. Кровотечения приходилось просто пережидать, как говорит Дмитрий: 

— Несколько ночей не спал. Бывало, две недели лежу в больнице, выписывают, а вечером опять кладут. Сегодня 8-й фактор доступен. Выдают его по рецепту в определенных аптеках и сам колю. У меня активная жизнь, семья, двое детей, я работаю.  

Спасительный 8-й фактор гемофилики сегодня получают с рождения. Ранняя диагностика и профилактика позволяют предотвращать осложнения. Благодаря этому дети остаются здоровыми. Руководитель гемофилического центра Владимир Змачинский поясняет:

— Если раньше терапию получали уже инвалиды, то сегодня мы инвалидность предотвращаем. Более того, диагностика гемофилии сегодня возможна еще до рождения. Предупредительное введение фактора позволяет жить так же и столько же, сколько живет обычный человек. Стимулируем исследования и образование в этой области. Регулярно проводим школы гемофилии. 

Пациентов спасает заместительная терапия
Фото Александра СТАДУБА

Известно, что среди взрослых гемофиликов есть пациенты, которые однажды вместе с препаратом крови получили гепатит С. Владимир Арнольдович уверяет, что эта проблема осталась в прошлом:

— Концентраты антигемофильных препаратов безопасные. Лет пять назад мы отказались от лечения невирусинактивированными. Используем антигемофильные лекарства только с двойной вирусной инактивацией. 

В нашей стране создан регистр гемофилии. Система учитывает всех пациентов республики с этой патологией. Позволяет отслеживать динамику гемостазиопатий, планировать лечение и своевременно обеспечивать препаратами на основе плазмы крови. 

Проблем все меньше

Кровотечения подтачивают в основном суставы. И если терапия начата несвоевременно, то к 35 годам эти пациенты уже приходят с инвалидностью. Единственный выход — имплантация. 

Александру заменили уже второй сустав на искусственный. Проблема нередко не в самой операции, а в том, что не каждый врач возьмется за хирургию пациента с гемофилией. 

— Врачи нас отталкивают, — сетует Саша. — Боятся лечить, когда узнают о проблеме со свертываемостью. Важно, чтобы этого не было. 

Хирурга-травматолога РНПЦ травматологии и ортопедии Андрея Пересаду гемофилики не пугают:

— Я оперировал сотни суставов, но состояние у Саши было жуткое. Такого я еще не видел. С новыми суставами люди возвращаются к активной жизни, это радует.

Гемофилией часто болели царские особы. Это связывали с близкородственными браками. Злополучный ген передавали женщины, а болели в основном мальчики. Но у гемофилии не всегда наследственная природа. В 30 процентах случаев заболевание — результат спонтанных мутаций. Редко, но болезнь встречается и у девочек. В нашей стране есть пациентка с гемофилией. Еще одна переехала в Россию. А самому старшему белорусскому пациенту-гемофилику — 74 года. Английские ученые заявили, что уже победили эту болезнь. Удалось излечить двух пациентов путем генной терапии. Кто знает, возможно, скоро новые ДНК-технологи доберутся и до наших пациентов. 

drug-olya@yandex.ru
Полная перепечатка текста и фотографий запрещена. Частичное цитирование разрешено при наличии гиперссылки.
Заметили ошибку? Пожалуйста, выделите её и нажмите Ctrl+Enter