В ритме двух сердец: наши врачи осваивают новые операции в области хирургии плода

Первые внутриутробные операции в нашей стране начали выполнять в 2009 году. До этого малыши с редкими патологиями либо погибали еще в животе матери, либо рождались с тяжелой инвалидностью. Сейчас переливание крови плоду и лечение синдрома фето-фетальной трансфузии — осложнения многоплодной беременности, при котором кровоток плодов существенно разный, — привычное дело для специалистов РНПЦ «Мать и дитя». В ближайшем будущем врачи планируют расширить спектр внутриутробных операций. Малоинвазивными способами они собираются оперировать диафрагмальные грыжи, дефекты спинномозгового канала и крестцово-копчиковые тератомы у еще не родившихся детей. Подробности узнавала корреспондент «Р».

Экстренное переливание крови

За мной беззвучно захлопывается дверь светлой операционной. Татьяну уже поготовили к вмешательству: женщина лежит на операцион-ном столе. Она под местным наркозом мирно беседует с анестезиологом. 

Это третья беременность у Татьяны. Одна из предыдущих закончилась потерей ребенка из-за резус-сенсибилизации, при которой у матери и ребенка не совпадают резус-факторы крови. На этот раз врачи вовремя заметили аналогичную проблему и на 29-й неделе беременности сделали первое переливание крови плоду. Потом процедуру повторяют каждые две недели до родов, чтобы ребенок не умер еще в утробе матери либо не родился с тяжелой анемией. 

Минута — и специалисты бережно освобождают живот будущей мамы от ненужной одежды и простыней. Затем в ход идет длинная иголка — через прокол в коже живота инструмент попадает в полость матки, затем под контролем УЗИ опытная рука хирурга отыскивает вену на пуповине плода, через которую берет образец крови малыша для исследования. 

За считаные минуты в лаборатории проводят анализ крови плода, затем специалисты по известной формуле рассчитывают необходимый объем переливаемой крови и действуют дальше. На этот раз в дело идет шприц с заранее заготовленной донорской кровью. В конце производится контрольный анализ. У врачей получилось достичь нормальных значений — совсем скоро операция закончится. 

Так всего за один час будущий малыш получил шанс на выживание, а мама — веру в рождение здорового и крепкого ребенка. Ежегодно в стране рождается около 600 детей с гемолитической болезнью различной степени тяжести, которая развивается из-за различий в резус-факторах матери и ребенка. Внутриутробное переливание крови применяется лишь в отношении десятка из них. 

Три в одном 

Мысли о втором ребенке у Анны и Александра Вецко стали появляться, когда они обустроились в Минске. Супруги хотели братика для старшей дочки Лизы, а судьба преподнесла им неожиданный сюрприз — еще троих дочерей. Как оказалось, у папы Анны в роду были двойни и тройни: и у прабабушки, и у бабушки, и у мамы, и у сестры. 

Вынашивать тройню было непросто: уже с первых недель давал о себе знать сильный токсикоз, держался он до четырех месяцев. Специалисты предсказывали роды на 32—34-й неделях, что абсолютно нормально в случае с тройней, и вес девочек должен был быть около 1,6 килограмма. В принципе, все так и случилось.

Не по плану пошло только развитие фето-фетального трансфузионного синдрома, при котором возникает дисбаланс кровотока у малышей. Проще говоря, один ребенок становится донором и отдает свою кровь, еду и воды реципиенту — своему братику или сестричке. Впереди женщину ждала внутриутробная операция в РНПЦ «Мать и дитя»…

— Конечно, я переживала. Во время операции наблюдала через монитор за каждым движением специалистов. Получается, Ксюша и Настя находились в одном пузыре, их разделяла только тоненькая перегородка, а Алиса разместилась отдельно от сестер, — вспоминает ключевые моменты Анна. — Я считала вместе с врачами, сколько общих сосудов прижигали на плаценте, видела, как у Ксюши откачивали литр лишних вод. 

Чаще фето-фетальным трансфузионным синдромом осложняются многоплодные беременности при монохориальных двойнях, когда у плодов одна плацента на двоих и их соединяют общие сосуды — анастомозы. Такое осложнение у двоен возникает практически в 60 процентах случаев. Ежегодно специалисты РНПЦ выполняют около 20 подобных операций. 

Раньше в таких ситуациях родители и врачи сходились в обоюдном решении — редукции эмбриона, при которой прерывалась жизнь одного малыша в интересах другого. Дело в том, что в подобных ситуациях донор развивается с так называемым синдромом обратной артериальной перфузии — выраженными множественными несовместимыми с жизнью пороками развития сердца и других органов.

Конечно, никто не отменял риск инфицирования второго плода при редукции. Вероятность его составляет 5 процентов, однако на практике реализуется еще меньше.

Второе дыхание 

Кстати, все заболевания у еще не родившихся детей специалисты диагностируют с помощью аппаратов ультразвуковой диагностики. Ничего нового не придумано. Если у врачей есть сомнения по визуализации того или иного дефекта у плода, они обращаются к коллегам, которые занимаются МРТ-диагностикой.

Со следующего года наши врачи начнут внедрять новый вид внутриутробных операций — коррекцию врожденных диафрагмальных грыж. Это будет совместный научный проект РНПЦ «Мать и дитя» и РНПЦ детской хирургии.

Диафрагма — это перегородка, которая отделяет грудную полость от брюшной. Иногда развивается дефект этой перегородки, через который органы брюшной полости проникают в грудную и сдавливают легкие и сердце. В результате дети рождаются с гипоплазией легких, когда все структурные элементы органа недоразвиты. Кроме этого, у младенцев развивается сердечная патология — легочная гипертензия, которая характеризуется повышением артериального давления в легочной артерии и увеличением нагрузки на правый желудочек сердца. В дальнейшем желудочек увеличивается и оказывается неспособным справляться с нагрузками. 

Ежегодно в стране диагностируют около 30 случаев диафрагмальной грыжи, в 20 из них ребенок появляется на свет. К сожалению, после хирургического этапа выживают лишь 4—5 малышей. 

— Такое вмешательство само по себе довольно сложное. Это миниинвазивный доступ — через ротовую полость ребенка, его верхние дыхательные пути нам нужно попасть инструментом в трахею и установить там заполненный физиологическим раствором специальный силиконовый баллончик. Дело в том, что когда при диафрагмальной грыже содержимое брюшной полости проникает в грудную клетку и сдавливает легкие, находящаяся внутри органа жидкость — сурфактант — вытекает далеко за пределы полости. Соответственно, легкие не могут полноценно развиваться. Этот баллончик будет сдерживать жидкость в нужных пределах, — объясняет механизм вмешательства акушер-гинеколог, заведующий лабораторией акушерской и гинекологической патологии РНПЦ «Мать и дитя» Максим Белуга. — С его помощью при рождении ребенок сможет сделать вдох — и легкие расправятся, а впоследствии будут расти вместе с малышом. Вообще, в трахею плода попасть очень сложно, в пуповину намного проще. Но ведь в нескольких центрах мира специалистам удается, вот и у нас получится.

Подобное вмешательство лучше делать до 25—26-й недель беременности. На более поздних сроках операция противопоказана, так как возникает большой риск развития осложнений — инфицирования плода, внутриутробной гибели либо досрочного прерывания беременности. В 20 недель такая операция еще бессмысленна, так как ребенок в этот период активно растет и баллончик просто может провалиться глубже в дыхательные пути. 

Лечим спинномозговую грыжу

Спинномозговая грыжа — это комплексная врожденная аномалия, которая характеризуется дефектом нервной трубки, а точнее, спинномозгового канала. Ежегодно в стране рождается 20—30 детей с такой редкой патологией. В этих случаях все органы и системы, как правило, функционируют и развиваются правильно. Проблемы возникают именно с нервной системой, особенно с иннервацией нижних конечностей и органов малого таза. То есть у ребенка патология со временем проявляется недержанием мочи и кала, отсутствием мышечных сокращений ног.

Во всем мире младенцев с подобной патологией чаще всего оперируют открытым способом. То есть сначала делается кесарево сечение, затем через разрез в матке нейрохирург ушивает дефект у плода. В конце концов ребенок помещается обратно в орган, туда вводится похожий на околоплодные воды раствор, затем матка зашивается и беременность пролонгируется. У нас такие операции пока не выполняются, после рождения детей переводят в РНПЦ неврологии и нейрохирургии для дальнейшего лечения.

Сотрудники РНПЦ «Мать и дитя» собираются внедрять миниинвазивный способ лечения данной патологии с использованием фетоскопической техники. То есть операция будет выполняться без разреза. Наиболее оптимальный срок для вмешательства — от 22 до 30 недель. Следует понимать, что чем раньше патология оперируется, тем качественнее результат. 

К сожалению, полностью восстановить функцию спинномозгового канала получается не всегда даже при успешно выполненном хирургическом вмешательстве. Однако операция дает шанс иметь гораздо меньше проблем, чем могло быть, в будущем значительно улучшается качество жизни таких детей.

Коварная опухоль 

Бесформенная масса с крупными сосудами, хорошо кровоснабжается и, соответственно, питается, быстро растет. Настолько быстро, что может достичь размеров больших, чем сам плод. Так характеризуется доброкачественная опухоль, которая развивается в крестцово-копчиковой зоне малыша. 

Если заболевание диагностируется до 21 недели, то это явный показатель для прерывания беременности. Если позже — дети рождаются с серьезными патологиями, если не погибают в утробе матери. Такой вариант событий в данном случае не редкость: большая часть крови уходит в опухоль, плод недополучает кислород и питательные вещества.

— В случаях с крестцово-копчиковой тератомой даже при удачном родоразрешении, если мы не повредим это образование и не случится кровотечение, дети рождаются в тяжелом состоянии с сердечно-сосудистой патологией. У ребенка быстро развивается сердечная недостаточность и гипоксия, ишемия мозга, а затем — целый каскад процессов, которые могут привести к летальному исходу. Конечно, такие случаи неотложно оперируются. Но даже если вмешательство проходит удачно, все равно есть риск осложнений в будущем и вероятность потери функций нижних конечностей и органов малого таза, — рассказывает о существующих методах лечения Максим Владимирович. — Дело вот в чем: при пережатии крупных общих сосудов плода и опухоли может нарушиться кровообращение у ребенка, сердце не всегда выдерживает такую перегрузку. В дальнейшем такие дети погибают и из-за вторичных сердечных осложнений. 

На самом деле шанс на успех зависит от ранней диагностики заболевания и, разумеется, размеров опухоли. Представьте себе, если доношенный плод весит около 3,5 килограмма, то масса новообразования может достигать 4 килограммов.

Перекрывать поток питающих сосудов специалисты РНПЦ «Мать и дитя» также предлагают внутри утробы матери миниинвазивными способами. Например, лазерная коагуляция позволяет прекратить кровоток путем лазерного излучения и обойтись минимумом разрезов. Эндоваскулярная эмболизация, в свою очередь, предполагает закупорку сосудов путем введения специального раствора, который впоследствии кристаллизуется и превращается в густой гель наподобие желатина. Так кровоток в образование прекращается, а с рождением ребенка опухоль можно будет спокойно удалить. 

veronulas@sb.by