Что нужно знать о полицитемии

О  таком заболевании, как анемия, слышали все. Оно характеризуется недостатком эритроцитов, низким содержанием гемоглобина и другими проявлениями. Значительно реже люди сталкиваются с избытком эритроцитов и других форменных элементов крови.

В норме количество эритроцитов составляет 4,5—5,5 миллиарда в одном миллилитре крови. Некоторые различия связаны с полом и возрастом: у мужчин их несколько больше, у женщин и детей меньше. Превышение этих показателей говорит о нарушениях в системе кроветворения. Они могут быть вызваны как физиологическими, так и патологическими причинами. К физиологическим относят адаптацию системы кроветворения при проживании в условиях высокогорья. Патологические связаны с различными заболеваниями или экстремальными ситуациями. Некоторые болезни почек, эндокринной системы, в том числе гормонально активные опухоли, усиливают эритропоэз. С другой стороны, уменьшение объема циркулирующей крови при обильном потоотделении в жаркую погоду, рвоте, поносе приводит к увеличению концентрации эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Существуют и патологические процессы, относящиеся к пролиферативным новообразованиям кроветворной системы. В их числе истинная полицитемия (болезнь Вакеза). Она названа в честь Луи Анри Вакеза, французского ученого, впервые описавшего это заболевание. Для полицитемии характерно повышенное производство не только эритроцитов, но и определенных лейкоцитов, а также тромбоцитов. Это заболевание относят к группе хронических лейкозов с относительно благоприятным течением. В большинстве случаев им болеют взрослые, обычно старше 60 лет, чаще мужчины. Если болезнь начинается в молодом возрасте, она протекает более агрессивно. Заболеваемость составляет от 0,5 до 1,9 случая на 100 тысяч населения.

Причины возникновения болезни до настоящего времени неизвестны — определенную роль здесь играют генетические факторы, интоксикации и ионизирующее излучение. Считается, что на фоне наследственной предрасположенности именно внешнее воздействие является пусковым механизмом развития этой болезни.

Истинная полицитемия прогрессирует постепенно, и выявить ее на начальных этапах возможно только случайно, при лабораторном исследовании крови. Первыми симптомами могут быть слабость, повышенная утомляемость, головная боль, головокружения, нарушение зрения. Своеобразным симптомом является зуд, возникающий после горячего душа или ванны, жжение кончиков пальцев и их покраснение. Часто наблюдается увеличение селезенки (спленомегалия). Возможны развитие язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, нарушения тромбообразования. При прогрессировании болезни симптомы нарастают, возникает опасность тромбоза или кровотечения любой локализации, появляются признаки подагры из-за нарушения обмена мочевой кислоты.

Фото pixabay.com

Диагностика истинной полицитемии представляет определенную сложность, поскольку некоторые другие заболевания крови могут сопровождаться сходными симптомами. Для подтверждения диагноза существуют определенные критерии: увеличение эритроцитарной массы, повышенный уровень гемоглобина и гематокрита (соотношение форменных элементов крови и плазмы), насыщение артериальной крови кислородом выше 92 %, спленомегалия, характерные изменения в красном костном мозге по результатам его биопсии, специфические генные мутации и ряд дополнительных показателей. 

Основным методом лечения истинной полицитемии является, как ни странно, кровопускание (флеботомия), которое проводят периодически, основываясь на результатах лабораторных показателей. Специфическая супрессивная терапия имеет определенные ограничения и не всегда эффективна. Для уменьшения частоты микрососудистых поражений широко используется аспирин. Но эффективность лечения зависит от формы заболевания, и здесь последнее слово остается за гематологом.

Юрий Кузьменков, врач РНПЦ «Кардиология»

Сфера интересов доктора — терапия, кардиология, эндокринология. 

Ждем ваших вопросов, друзья!