Как лечить болезнь Виллебранда?

«Родственник страдает болезнью Виллебранда. Скажите, это опасно?» Виктория Николаевна, Витебская область.

— Это наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови. Болезнь получила свое название в честь финского врача–терапевта и ученого Эрика Адольфа фон Виллебранда, который впервые описал семью с такой проблемой в 1926 году. Различают три формы. При первом типе функция не нарушена, снижено количество так называемого фактора Виллебранда — самого крупного белка в крови человека, играющего роль мостика в процессе свертывания крови между местом повреждения сосуда и тромбоцитами. Обычно это проявляется лишь небольшой склонностью к кровотечениям (из носа, десны). У женщин могут быть продолжительные менструации. При втором типе наблюдаются кровотечения разной интенсивности. Третий тип — самый тяжелый: часто возникают кровотечения из слизистых оболочек полости рта, а также желудочные, кишечные и кровоизлияния в суставы. Эту форму замечают еще в детском возрасте. Но приблизительно 70% пациентов имеют легкий тип заболевания. Мужчины и женщины страдают болезнью в равной степени.

Из–за множества клфинических симптомов диагностика синдрома Виллебранда бывает затруднена. Количество самого фактора у здоровых людей сильно варьируется. Окончательный диагноз может быть поставлен только после нескольких анализов крови, проведенных в разное время. Если период свертывания крови больше стандартных показателей, необходимо определить, идет ли речь о болезни Виллебранда или о гемофилии. Если в семье болеют только мужчины, это говорит о гемофилии. Если и женщины тоже, возможен второй вариант. Чтобы свести к минимуму риск во время беременности и родов, следует пройти полное обследование и постоянно консультироваться с врачами — гематологом и акушером. Поскольку это наследственное заболевание, очень важна информация о наличии случаев кровотечений в семье.

Возможные признаки болезни Виллебранда — менструальные кровотечения и сильные менструальные боли. Гематомы в мягких тканях после незначительного физического воздействия тоже позволяют ее заподозрить. Частые или тяжелые носовые кровотечения встречаются у многих пациентов с такой болезнью. Или могут возникать неожиданные либо тяжело поддающиеся остановке кровотечения во время родов, стоматологических вмешательств, операций на ЛОР–органах (например, удаление миндалин, полипов). Кровоточивость десен порой наблюдается даже во время чистки зубов. Если незначительные порезы на коже кровоточат дольше 2 — 3 минут, также стоит задуматься. Хроническая потеря крови может привести к железодефицитной анемии с повышенной утомляемостью, слабостью, бледностью кожных покровов.

Лечение зависит от типа заболевания, индивидуальной клинической и жизненной ситуации больного. Здесь две цели: остановить острое кровотечение и избежать новых. В первом случае необходимы концентраты конкретных факторов свертываемости крови. И хотя излечиться от унаследованной болезни Виллебранда невозможно, она сегодня очень хорошо поддается контролю. Большинство пациентов с легкой формой не нуждаются в регулярном лечении, только в профилактическом, если необходима операция. Количество фактора Виллебранда может быть увеличено путем введения синтетического гормона ДДАВП. Однако это не относится к пациентам с болезнью третьего типа, когда собственные запасы фактора отсутствуют. При кровотечениях из слизистых оболочек (ротовая полость, горло) можно использовать местные антифибринолитические средства. Они препятствуют растворению сгустка, сформированного организмом для остановки кровотечения.

Если речь о ребенке, то следует проинформировать о его болезни тех, кто находится рядом, например, воспитателей и учителей, при необходимости — одноклассников и друзей. Это важно в чрезвычайных ситуациях для оказания первой помощи. В любом случае наготове, на видном месте в доме и в памяти телефона, должны иметься самые важные телефонные номера (скорая помощь, лечащий врач–гематолог, гематологическое отделение больницы), а домашняя аптечка оснащена перевязочным материалом, ножницами, пинцетом, дезинфицирующими средствами и повязками–косынками. Если случилось кровотечение, которое трудно остановить, надо наложить давящую повязку со стерильным компрессом до тех пор, пока не прибудет врач. В случае серьезных внешних травм или предполагаемого внутреннего повреждения нужно немедленно ввести концентрат факторов свертывания, поэтому обращайтесь в лечебное учреждение как можно быстрее.