Можно ли иметь детей при муковисцидозе?

Без рецепта

"Можно ли иметь детей при муковисцидозе?" Татьяна, Гомельский район.

- Муковисцидоз (МВ) - генетическое заболевание, характеризующееся поражением жизненно важных органов и систем, тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. В результате мутации гена секрет, вырабатываемый экзокринными железами, становится вязким, что приводит к закупорке выводящих протоков, а та, в свою очередь, - к кистозным изменениям в тканях пораженных органов. Кроме того, патологический секрет - благоприятный фон для возникновения инфекций. Известно уже более 1.000 мутаций, ответственных за развитие симптомов МВ. Они разнообразны, поскольку железы, вырабатывающие слизь, находятся в дыхательных путях, кишечнике, протоках поджелудочной железы и печени, в мочеполовых органах. 



Это заболевание поражает и мочеполовую систему, приводя к бесплодию у мужчин и женщин. Однако люди, страдающие МВ, могут иметь детей, даже здоровых, в том числе при использовании вспомогательных репродуктивных технологий. Подозревать же заболевание в раннем возрасте можно по отставанию в физическом развитии, недостатку массы тела, частым инфекциям нижних дыхательных путей, невозможности переваривать грудное молоко и особенно смеси для кормления, редкому обильному зловонному стулу и соленой коже. В связи с нарушением синтеза белков, необходимых для свертывания крови, наблюдается склонность к кровотечениям, а из-за нарушения моторики кишечника - кишечная непроходимость, требующая немедленной операции. При легочной форме МВ вязкий клейкий секрет перекрывает бронхи, развиваются бронхит и пневмония. Возникает дыхательная недостаточность, постепенно приводящая к повреждению сердца, гипоксии.

Скрининг на МВ проводят всем новорожденным в первые дни жизни. У детей берут анализ крови из пяточки и определяют уровень фермента - трипсина, количество которого снижено при МВ. В более старшем возрасте при подозрении на заболевание проводится потовая проба. Метод основан на том, что у больных повышено содержание хлорида натрия (соли) в отделяемом из потовых желез. Генетическая диагностика позволяет диагностировать МВ с высокой точностью. Когда оба супруга являются носителями, любой их ребенок может унаследовать измененные гены от родителей с вероятностью 25%. Ребенок с двумя измененными копиями гена будет болен МВ. Кстати, вы можете быть носителем МВ, если в вашей семье никто им не болел и даже если у вас уже есть здоровые дети. Каждый 45-й житель Беларуси является носителем такого измененного гена. В европейских странах частота носительства еще выше. Риск рождения ребенка с МВ у супругов с нормальными результатами теста на носительство - 1 на 160 тысяч. Если тест выявил носительство у обоих родителей, им необходимо получить медико-генетическую консультацию, чтобы решить, готовы ли они к дородовой диагностике плода на МВ. Она проводится на 11-й неделе беременности с использованием биопсии ворсин хориона (берется маленький кусочек плаценты). Цель такой диагностики - своевременное предоставление информации, чтобы женщина могла подготовиться к специальному уходу за ребенком либо прервать беременность. В Беларуси с МВ рождается 1 ребенок из 8.000, в Европе - один на 2.500.

Полностью вылечиться от МВ невозможно. Доступные методы направлены на борьбу с осложнениями. Обязательна диета: высококалорийная, с низким содержанием жиров и сладостей. Необходимо больше минералов, витаминов, белков. Пищу надо досаливать, так как большое количество соли теряется с потом. Проблемы с пищеварением в некоторых случаях могут быть компенсированы ежедневным приемом специальных препаратов. Для профилактики дыхательной недостаточности детям с МВ должна проводиться терапия дыхательных путей не менее 30 минут ежедневно, что помогает очищать легкие от скапливающейся мокроты. Следует одеваться по сезону, не допускать переохлаждения, вовремя делать прививки от гриппа. Еще проводят вибрационный массаж грудной клетки, что также улучшает отток слизи. Санаторно-курортное лечение, активный образ жизни, физические упражнения улучшают состояние больных. Хотя большинство взрослых людей с МВ имеют значительные проблемы со здоровьем, некоторые смогли получить образование и сделать карьеру.

Ольга ПЕРЕСАДА, профессор кафедры акушерства и гинекологии БелМАПО, доктор медицинских наук.

Советская Белоруссия № 203 (24833). Среда, 21 октября 2015
Заметили ошибку? Пожалуйста, выделите её и нажмите Ctrl+Enter